目的分析归纳尤文肉瘤的影像学特征及临床随访结果。方法回顾性分析2010年5月至2021年10月在南京大学医学院附属鼓楼医院治疗的、经病理证实的23例骨尤文肉瘤患者的影像学资料,并进行临床随访。结果23例骨尤文肉瘤患者,有18例取得随访结果,5例失访;18例中死亡6例,12例存活,死亡原因主要为肺部转移;病灶共27处,发病部位以股骨干最为常见;各病灶影像均可见骨质结构破坏及软组织肿块影,25处病灶(92.59%,25/27)可见骨膜反应,不同骨类型之间骨质破坏和骨膜反应征象存在一定差异。结论骨尤文肉瘤影像主要表现为多种类型的骨质破坏、软组织肿块及骨膜反应;骨尤文肉瘤主要以骨髓转移及肺转移为主,其中肺转移为死亡的主要原因。